Zusammenfassung
Eine sinnvolle Behandlung der Myasthenia gravis ist erst 1934 mit der Einführung der
Prostigmin-Behandlung möglich geworden. Die Grenzen der medikamentös-konservativen
Behandlung werden aufgezeigt. Davon ausgehend wird die Indikationsstellung zur Thymektomie
festgelegt: Für die Thymektomie werden die „krisengefährdeten” schweren Myasthenien
unter 40 Jahren ausgewählt, deren manifeste oder latente Ateminsuffizienz durch erneute
Prostigmin- oder Mestinon-Einstellung nicht mehr ausgeglichen werden kann. Zur Feststellung
der Krisengefährdung dient eine Kombination des elektromyographischen und des spirometrischen
Tensilon-Tests. Die Erfolge der Thymektomie werden dargestellt. Die relativ hohe postoperative
Sterblichkeit der Myasthenie-Kranken nach Thymektomie von 8% beruht auf der besonders
hohen postoperativen Krisengefährdung der Patienten unmittelbar nach dem Eingriff.
Es wird deshalb ein aktiver Stufenplan der Myastheniebehandlung krisengefährdeter
Patienten entwickelt. Dieser sieht nach einer stationären Vorbehandlungsperiode die
prophylaktische Tracheotomie mit nachfolgendem Prostigmin-Entzug vor. Nach erneuter
Minimaleinstellung erfolgt dann die Thymektomie. Dieser Stufenplan wird an vier eigenen
Patientinnen zwischen 25 und 31 Jahren dargestellt. Die Grenzen dieser Behandlung,
in deren Mittelpunkt die Thymektomie steht, werden aufgezeigt. Die dargestellten Remissionen
bei zuvor krisenhaft verlaufender Myasthenia gravis sind nur durch die sinnvolle Verbindung
von konservativmedikamentöser und aktiv-chirurgischer Behandlung zu erzielen. Der
vorgeschlagene Stufenplan scheint dabei das bisher zu hohe Operationsrisiko der Thymektomie
durch die Vermeidung myasthenischer und cholinergischer Komplikationen in der prä-
und postoperativen Behandlungsphase entscheidend zu verringern.
Summary
Limitations of drug treatment of myasthenia gravis are discussed. An indication for
thymectomy is severe myasthenia, with occasional crises, in patients under 40 years
in whom manifest or latent respiratory insufficiency cannot be counteracted by prostigmine
or pyridostigmine. A combination of electromyographic and spirometric tests with pyridostigmine
is a useful means of estimating the risk of crisis. — Results of thymectomy are reviewed.
The high operative death-rate of 8% is due to the high risk of postoperative crisis.
A step-by-step plan for the treatment of myasthenia subject to crisis is presented.
After a period of medical treatment in hospital tracheostomy is performed pre-operatively
and prostigmine is then gradually withdrawn. After a minimal dosage has been obtained
thymectomy is performed. This plan is illustrated with four personal cases aged between
25 and 31 years and the limitations of this approach discussed. The remissions obtained
in these cases, which had been marked by periods of crisis, could only be obtained
by carefully combining pharmacological and surgical methods of treatment. This plan
will, it is hoped, reduce the high operative mortality of thymectomy by avoiding myasthenic
and cholinergic complications in the pre- and postoperative period.
Resumen
La timectomía en el plan terapéutico de graves miastenias con crisis de agravación
Un tratamiento eficaz de la miastenia gravis fué posible por primera vez en el año
1934 con la introducción del tratamiento con prostigmina. Se señalan los límites del
tratamiento medicamentoso conservativo. A partir de ellos se determina la forma de
aplicación para la timectomía: para la timectomía se eligen las miastenias graves
con “crisis de agravación” en edades inferiores a los 40 años, cuya insuficiencia
respiratoria manifiesta o latente no puede ser compensada con la nueva aplicación
de prostigmina o mestinón. Para el diagnóstico de las crisis de agravación sirve la
combinación de la exploración electromiográfica y la prueba espirométrica con tensilón.
Los resultados de la timectomía son descritos. La relativamente alta mortalidad post
operatoria de la timectomía de un 8% estriba principalmente en el gran peligro de
crisis postoperatorias del paciente a raíz de la operación. Por consiguiente se desarrollará
un plan escalonado en el tratamiento de la miastenia en los enfermos con crisis de
agravación. Este prevé la traqueotomía profiláctica con la consiguiente abstención
de prostigmina durante un período hospitalario de preparacion terapéutica. Tras nuevo
suministro minimal se realiza la timectomía Este plan escalonado se expuso a cuatro
enfermas propias con edades comprendidas entre 25 y 31 años. Las limitaciones de este
tratamiento, en cuyo centro está la timectomía, son descritos. Las remisiones señaladas
en miastenias graves que, desde un principio, evolucionan por crisis solamente se
consiguen con la eficaz asociación del tratamiento medicamentoso conservativo y el
quirúrgico. El plan escalonado propuesto parece que es decisivo para disminuir el
hasta ahora alto riesgo quirúrgico de la timectomía evitando las complicaciones miasténicas
y colinérgicas en la fase pre y postoperatoria.
